La maladie de Castelman est une entité clinicopathologique caractérisée par une hypertrophie ganglionnaire uni- ou pluricentrique correspondant histologiquement à une hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire. C’est une entité rare de bon pronostic au moins dans les formes unicentriques. Le diagnostic est habituellement réalisé grâce à l’examen anatomopathologique sur la pièce d’exérèse. Le but de notre travail est de préciser les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et évolutives de la MC au sud tunisien.

Étude rétrospective de 10 patients sur une période de 18ans (1996–2014) avec une maladie de Castelman prouvée histologiquement avec recueil des données épidémiologiques, cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et pronostiques.

il s’agissait de 4 femmes et 6 hommes d’âge moyen 42ans (extrêmes : 15–70). La MC était multicentrique dans 9 cas (90 %) et monocentrique dans un cas (10 %). Les circonstances de découverte de la maladie étaient : une altération de l’état général dans 7 cas (70 %), des adénopathies dans 5 cas (50 %), des signes cutanés dans un cas, un hoquet dans un cas, une perturbation du bilan biologique dans 4 cas soit 40 % (anémie, thrombocytose, hyperleucocytose et syndrome inflammatoire biologique), une découverte fortuite lors d’un examen radiologique dans un cas. Cliniquement, les adénopathies périphériques étaient présentes chez tous les patients (100 %) : cervicale (8 cas), sus claviculaire (3 cas), axillaire (4 cas), inguinale (5 cas) et iliaque (1 cas). Des adénopathies profondes ont été objectivée dans 7 cas (70 %) : médiastinale (6 cas) et abdominale (3 cas). Une hépatomégalie était observée chez 2 patients et une splénomégalie dans 2 cas. Des signes systémiques associés étaient quasi-constant. Il s’agissait d’une fièvre dans 6 cas (60 %), un amaigrissement dans 7 cas (70 %), une atteinte cutanée dans 5 cas (50 %), une atteinte pulmonaire dans 2 cas (20 %), un hoquet avec une dysphonie dans un cas (10 %). La MC était fréquemment associée à d’autres pathologies : lymphome dans 3 cas (2 lymphomes T et un lymphome de Hodgkin), un syndrome de Sjögren (1 cas), une polyarthrite rhumatoïde (1 cas), une hypothyroïdie (1 cas), un hypercorticisme (1 cas) et une thrombose veineuse profonde (1 cas). À la biologie, on a trouvé une anémie dans 8 cas (80 %), une hyperleucocytose dans un cas (10 %), une hyperéosinophilie dans un cas (10 %), une thrombocytose dans 2 cas (20 %), une leucopénie dans 2 cas (20 %), une thrombopénie dans 2 cas (20 %), un syndrome inflammatoire biologique dans 8 cas (80 %), une hypergammaglobulinémie polyclonale à l’électrophorèse des protéines plasmatiques dans 7 cas (70 %), une élévation des LDH dans un cas (10 %). La sérologie de HHV8 était positive dans un cas et celle de l’hépatite B dans un cas. Histologiquement, la forme plasmocytaire était la plus fréquente (6 cas), hyalino-vasculaire (2 cas) et mixte (2 cas). Le traitement en première intention était la corticothérapie à forte dose (1mg/kg/j) dans 8 cas (80 %). En 2^e intention et après échec de la corticothérapie chimiothérapie MOPP dans un cas, biothérapie (rituximab) dans un cas. Une exérèse chirurgicale d’une adénopathie jugulo-carotidienne chez une patiente ayant une MC monocentrique. L’évolution était favorable dans 7 cas (70 %), rechute dans 2 cas (20 %) et une aggravation avec transformation lymphomateuse dans un cas. Des complications infectieuses ont été observées dans 4 cas et iatrogènes dans 3 cas (diabète cortico-induit). Le recul moyen est de 36 mois.

La MC est une cause rare de lymphadénopathie non tumorale, d’étiologie mal connue. Notre étude confirme la diversité des manifestations clinico-biologiques de la MC et son bon pronostic global. Les particularités de notre série sont : la fréquence des maladies associées, l’absence d’une infection VIH associée et la faible association à une infection à HHV8 (seulement un cas). Sa présentation clinico-biologique est non spécifique. Le diagnostic est histologique. Le traitement non consensuel, fait appel essentiellement à la corticothérapie. D’autres alternatives thérapeutiques sont indiquées dans les formes cortico-résistante, tel que les antiCD20 et l’anticorps anti-IL6. L’évolution était favorable sous corticothérapie seule dans notre série dans 62,5 %.

La MC est une hémopathie habituellement bénigne. Il faut néanmoins surveiller étroitement et évaluer le risque de transformation néoplasique survenant dans 32 % des cas et responsable du pronostic défavorable.